/ Najlepsze, trwałe bieżnie używane tylko u nas.

b. Postać twarzowo-łopatkowo-ramienna jest rzadsza. Początek przypada na okres dojrzewania lub wiek młodzieńczy.

Chorują i chłopcy, i dziewczęta. Osłabienie rozpoczyna się w mięśniach mimicznych (słabe zamykanie oczu i ust, niemożność gwizdania i wydymania policzków, twarz hipomimiczna). Jednocześnie pojawia się zanik mięśni pasów barkowych i ramion, później także tułowia, miednicy, ud. Powstaje lórdoza, chód kaczkowaty itp. Choroba postępuje bardzo powoli.

c. Postać z zajęciem pasów barkowych i biodrowych (Limb-Girdle muscular dy- strophy ang. autorów). Występuje i u dzieci, i u dorosłych. W 2h przypadków choroba rozpoczyna się w mięśniach pasa barkowego i w 1/z — w mm. pasa biodrowego. Potem pojawiają się zmiany w mm. dosiebnych kończyn i tułowia, zdarza się przerost rzekomy. Przebieg jest na ogół nieco szybszy niż w postaci poprzedniej ii zwykle po 2-0 latach trwania choroba doprowadza do ciężkiego kalectwa.

d. Dystrofia mięśni gałkoruchowych jest postacią bardzo rzadką. Rozpoczyna się w różnym wieku. Pierwszym objawem jest zwykle opadanie powiek, potem słabną mięśnie gałek ocznych, aż do ich całkowitego unieruchomienia. Przebieg bardzo powolny.

Badania laboratoryjne. Najbardziej stałe, ale nieswoiste dla PMZM jest zmniejszenie kreatyniny w moczu, wzrost kreatyny we krwi i kreaty- nuria. Często jest pożyteczne badanie elektr orni o graficzne dla odróżnienia od zaniku neurogennego.

Rozpoznanie w przypadkach typowych jest łatwe. Niekiedy trzeba różnicować z chorobą Wardnig-Hoffmanna, zapaleniem wielonerwowym, chorobą Heinego-Medina itp.

Leczenie: zapobieganie przykurczom, postępowanie rehabilitacyjne i ortopedyczne. Leków wpływających na przebieg choroby nie znamy.

Neurogenny postępujący zanik mięśni (rdzeniowy i neuralny). Zanik ten jest wynikiem uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego, charakteryzuje się obecnością elektrycznego odczynu zwyrodnienia oraz ewentualnych drgań włókienkowych i pęczkowych (drgania pęczkowe są widoczne gołym- okiem, drgania włókienkowe ujawnia tylko badanie elektromiograficzne).

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Styczeń 2018
P W Ś C P S N
« Wrz    
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031