Częstość PMZM wynosi około 1 przypadku na 22 -0-0-0 ludności. Objawy kliniczne: rozróżniamy kilka postaci klinicznych. Niektóre przypadki są jednak trudne do sklasyfikowania.

a. Rzekomoprzerostowy PMZM jest najczęstszy. Początek około 3—6 r. ż. Chorują przeważnie chłopcy. Choroba rozpoczyna się zanikiem i osłabieniem mięśni pasa biodrowego, dolnej części grzbietu i dosiebnych mięśni kończyn dolnych. Miednica przechyla się ku przodowi, powstaje lordoza z uwypukleniem brzucha, chód jest kaczkowaty. są trudności przy wchodzeniu na schody. Charakterystyczne jest wstawanie z ułożenia na wznak. Dziecko przewraca się na brzuch, staje „na czworaki” i opierając się rękoma o uda, prostuje się. Nieco później rozpoczyna się zanik mięśni pasa barkowego (najczęściej mm. piersiowe, naramienne, czworoboczne, potem inne) i mięśni dosiebnych kończyn górnych i górnej części grzbietu.

Prawie z reguły występuje przerost rzekomy mięśni łydek (łydki gnoma) i mięśni trójgłowych. Odruchy głębokie zanikają, powstają przykurcze. Choroba postępuje szybko, szczególnie w okresie dojrzewania płciowego. Chorzy często umierają przed 2-0 r, ż. (słaba odporność na zakażenia dróg oddechowych, niewydolność krążenia).

Uwaga: zanikające mięśnie nie wykazują ani drgań pęczkowych i włókienko- wych, ani elektrycznego odczynu zwyrodnienia.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Listopad 2017
P W Ś C P S N
« Wrz    
 12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930