Objawy kliniczne u noworodków polegają na ogólnej słabości mięśni, nierzadko ma miejsce opadnięcie powiek. W latach następnych objawy miastenii są raczej łagodne, ale dość oporne na leki. W miastenii dziecięcej i młodzieńczej opadanie powiek górnych, przejściowe niedowłady mięśni gałkoruchowych i osłabienie kończyn są najczęstszymi objawami. Nierzadko są trudności podczas żucia, połykania, zaburzenia oddychania. Charakterystyczne jest dobre poczucie rano i pojawienie się w !ciągu dnia opadnięcia powiek i osłabienia ogólnego. Szybką męczli- wość mięśni można stwierdzić badaniem elektrycznym i elektromiogra- ficznym, polecając wykonywać różne czynności ruchowe. Przebieg choroby może być postępujący, często są jednak okresy poprawy i pogorszeń. Wyleczenie nie następuje. Porażenie mięśni oddechowych może spowodować śmierć.

Rozpoznanie: decydujące znaczenie ma próba prostygminowa — wyraźna poprawa objawów po prostygminie lub mestinonie (-0,-05—-0,2 mg lub -0,2—-0,6 mg u noworodków u dzieci starszych więcej).

Leczenie: prostygmina, mytelaza, mestinon w dawkach indywidualnie dobranych. Naświetlania promieniami X lub usunięcie grasicy niekiedy daje poprawę. Zdarzają się przypadki oporne na leki.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Kwiecień 2018
P W Ś C P S N
« Wrz    
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30