Istotą choroby jest nadmiernie długie utrzymywanie się skurczu mięśni szkieletowych. Choroba często jest dziedziczno-rodzinna, ale nierzadkie są i przypadki odosobnione. Etiologia i patogeneza są nie znane. Zaburzenie ujawnia się już we wczesnym dzieciństwie, lub nawet w niemowlęctwie, ale do lekarza trafiają chorzy zwykle znacznie później. Objawy kliniczne są znamienne, np. po zaciśnięciu pięści chory otwiera ją powoli i z opóźnieniem, ponieważ utrzymuje się skurcz zginaczy. Podrażnienie mechaniczne lub elektryczne wywołuje przetrwały skurcz mięśni. Są charakterystyczne zmiany w elektromiogramie. Zaburzenie obejmuje wszystkie mięśnie szkieletowe. Typowy jest bardzo dobry rozwój mięśni (wygląd atletyczny). Choroba utrzymuje się przez całe życie. Jako leczenie objawowe stosuje się chininę w dawkach odpowiednich do wieku (2 g dziennie u dorosłych).

Miotonia zanikowa (myotonia atiophica). Choroba ta rzadko ujawnia się w dzieciństwie. Oprócz zespołu mioto- nicznego występuje w niej postępujący zanik mięśni typu miopatycz- nego, rozpoczynający się zwykle w mięśniach twarzy i szyi.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Październik 2018
P W Ś C P S N
« Maj    
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031