Wspólną cechą tych chorób jest rozpad osłonek rdzennych w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego z odczynem lub bez odczynu zapalnego. Klasyfikacja i rozpoznanie przyżyciowe niektórych chorób tu zaliczanych .nasuwają duże trudności. Badania lipidów mózgu w tych chorobach wniosły nowe elementy diagnostyczne i klasyfikacyjne.

CHOROBA SCHILDERA. Zaliczana dawniej do grupy chorób określanych jako „stwardnienie rozlane” (sclerosis ćillusa), jest obecnie traktowana przez niektórych badaczy jako postać rozlana stwardnienia rozsianego.

Anatomopatologicznie stwierdza się symetryczne rozległe ogniska demielinizacyjne w istocie białej półkul mózgowych (z zaoszczędzeniem włókien Meynerta), niekiedy także w pniu mózgu i w rdzeniu kręgowym. Włókna osiowe są stosunkowo mniej uszkodzone. Ogniskom świeżym towarzyszą nacieki zapalne, starszym — glejoza włóknista.

Choroba występuje dość rzadko. Rozpoczyna się w dzieciństwie. Objawy kliniczne i przebieg wykazują bardzo dużą różnorodność. Często chorobę zapoczątkowują objawy psychiczne apatia, omamy, postępujące otępienie bardzo częstym wczesnym objawem jest ślepota pochodzenia korowego. Rozwijają się niedowłady kurczowe kończyn mogą być: afaz^ja, apraksja, dyzartia, objawy móżdżkowe, napady padaczkowe. Niekiedy na dnie oczu pojawia się tarcza zastoinowa. Przebieg choroby jest postępujący niekiedy szybko, niekiedy powoli mogą być dłuższe okresy poprawy. Rokowanie jest niepomyślne, ale czas przeżycia od pojawienia się objawów waha się od kilku dni (!) do 1-0—12 lat.

Rozpoznanie może nasuwać poważne trudności. W przypadkach z tarczą zastoinową należy wyłączyć guz mózgu. Leczenie jest objawowe.

Do chorób demielinizacyjnych wczesnego dzieciństwa zaliczane są: ostra wczesna dziecięca postać stwardnienia rozlanego Krabbego oraz postać przewlekła Pelizaeusa- Merzbachera (początek obu postaci w niemowlęctwie! v. Bogaert zalicza je do tzw. leukodystrofii) poza tym odróżniamy podostrą młodzieńczą postać Scholza (początek koło 8 r. ż.). Rozpoznanie tych chorób za życia może być bardzo trudne pomocna bywa biopsja tkanki mózgowej.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Kwiecień 2018
P W Ś C P S N
« Wrz    
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30