a. Choroba Werding-Hoffmanna — dziecięca odmiana rdzeniowego zaniku mięśni. Istotą choroby jest zwyrodnienie komórek ruchowych rdzenia kręgowego oraz pnia mózgu i zanik mięśni.

Etiologia jest nie znana, ale częste są przypadki rodzinne. Choroba nie należy do rzadkości. W V3 części przypadków objawy chorobowe są widoczne zaraz po urodzeniu, w większości pozostałych pojawiają się w pierwszych 6—8 miesiącach życia, rzadko po 1 r. ż.

Objawy kliniczne. Wiotkość mięśni, osłabienie i zanik pojawiają się zwykle najpierw w obrębie tułowia i dosiebnych odcinków kończyn, potem zanik obejmuje odsiebne części kończyn, w końcu mięśnie międzyżebrowe i przeponę. Niekiedy wcześnie są zajęte mięśnie twarzy i opuszkowe. Odruchy głębokie są zniesione. Drgania pęczkowe widoczne są w języku, poza tym trudno je zauważyć ze względu na obfitą podściółkę tłuszczową u dzieci. Przebieg choroby jest szybko postępujący, rokowanie niepomyślne (połowa umiera przed osiągnięciem 2 r. ż.). Niektóre dzieci dożywają jednak wieku lat kilkunastu. Leczenie jest objawowe.

b. Neuralny albo strzałkowy postępujący zanik mięśni (atrophia musculomm progressiva neuralis). Choroba polega na zwyrodnieniu nerwów obwodowych z wtórnym zanikiem mięśni.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Kwiecień 2018
P W Ś C P S N
« Wrz    
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30